Cáncel ocular

El cáncer ocular presenta distintas modalidades con pronósticos y tratamientos muy diversos en función de cada uno.

Los tumores oculares pueden afectar la órbita (cavidad donde se encuentra el globo ocular), párpados y el ojo (conjuntiva, úvea, retina, nervio óptico).  Es sumamente importante detectar a tiempo estas lesiones para instalar tratamiento y poder salvar la visión o la vida del paciente.

Tumor de párpado

Los tumores de párpado son frecuentes y afectan por lo general a hombres de edad avanzada y con exposición a la luz solar. El carcinoma basocelular es la enfermedad maligna más frecuente y representa el 95% de los tumores de párpado.

Los tumores de párpado son frecuentes y afectan por lo general a hombres de edad avanzada y con exposición a la luz solar. Se ha observado que la mitad de los carcinomas provienen de la piel y entre el 9 y el 15% afectan los párpados. En la región periorbicular el carcinoma basocelular es la enfermedad maligna más frecuente y representa el 95% de los tumores de párpado.

La frecuencia de los diferentes tipos de tumores depende de la localización geográfica. La radiación solar, en especial la ultravioleta B (UV-B). Los factores: exposición a la luz solar, la ubicación geográfica, color de pie claro y ojos claros son de riesgo para el desarrollo de los tres tipos de cáncer de piel más frecuente.  El daño que produce el sol es sobre el ADN en las células epiteliales de la piel.  Se altera la reparación del ADN y se induce el tumor. Hay clara propensión por afectar el parpado inferior.

Las lesiones malignas de los párpados pueden parecerse a muchas condiciones benignas, los tumores en crecimiento requieren de biopsia para clarificar su naturaleza.  Como regla, cualquier lesión palpebral  que crezca o aumente de tamaño, orzuelo recurrente en la misma posición o una úlcera crónica debe realizarse biopsia. Otras características clínicas son pérdida localizada de pestañas cambios telangiectasicos en un área de piel, induración difusa, o más raro un área retraída de piel.

Carcinoma ocular basocelular

Es el tumor maligno más frecuente de los párpados. Más del 60% aparecen en el parpado inferior, canto medial, párpado superior y canto lateral. La forma de presentación puede ser nodular, difusa, ulcerativa o multicéntrica. El 60% son nodulares. Tipicamente es una lesión crónica, indurada, no dolorosa, elevada, como perla, con vasos pequeños o telangiectasis, bien circunscrita, cráter central y pérdida de pestañas.

El tratamiento consiste en extirpar la lesión. La mayoría logra conservar la visión. Es raro que ocurra invasión intraocular en carcinoma basocelular. Las metástasis son raras, se asocian a tumores con invasión profunda. Se propangan por lo general a los nodos linfáticos, pulmón y huesos.  En el grupo de pacientes que han fallecido por carcinoma de células basales la edad promedio era de 85 años y el 40% se había negado a cirugía.

Carcinoma de las glándulas sebáceas

Es uno de los tumores más peligrosos porque se presenta como un chalazión, orzuelo o blefaroconjuntivitis recurrente y el diagnóstico se puede retrasar; las mestastasis son tan altas como 41%; los márgenes son difíciles de precisar;  histológicamente puede haber confusión.  Más frecuente en los asiáticos, mujeres de edad avanzada. A diferencia del baso celular el sebáceo tiene predilección 3 veces más por el párpado superior. Son menos propensos a ulcerarse, en el 50% de los casos se presenta como si fuera un chalazión o una blefaritis crónica. El pronóstico depende de muchos factores.  El tamaño menor de 6 mm generalmente tiene excelente pronóstico. El 30% recurre posterior a la resección. Este tumor tiende a crecer hacia los tejidos contiguos, a los ganglios linfáticos o por la sangre.

Carcinoma de células escamosas

El carcinoma de párpados de células escamosas es infrecuente. Representa el 1% de las lesiones malignas de párpados. Hace extensión a nódulos linfáticos regionales, invasión directa o progresión a través de los nervios. 

Hemangioma capilar

Los hemangiomas capilares pueden afectar párpado, conjuntiva, órbita o una combinación. Se presenta más frecuentemente al nacimiento o en los primeros meses de vida y son los tumores más frecuentes oftalmológicos de la infancia.  Se presentan como un engrosamiento del parpado que afecta la conjuntiva y la órbita. La masa se comprime fácilmente y tiene un tono azul cuando el niño llora.  En el primer año crecen rápido y luego hacen involución completa a los 5 años. Es muy variable su curso clínico con crecimiento en los primeros 3 a 9 meses de vida, y luego se resuelve el 75% a los 7 años. La complicación más frecuente es la ambliopía casi siempre porque el párpado tapa la pupila. 

Tumores de órbita primarios y metastásicos

El linfoma es el más frecuente de los tumores malignos de la órbita.  Los tumores malignos de órbita pueden ser secundarios a un cáncer que se ha diseminado a la órbita desde estructuras cercanas como el ojo, párpados, senos paranasales o cavidad nasal; o metástasis desde la mama, pulmón, próstata, cerebro y riñón

Los tumores de órbita se desarrollan en los tejidos que rodean al ojo. La órbita está formada por hueso y tejido conectivo. Las personas pueden presentar tumores benignos y malignos de órbita. Los tumores primarios son raros.  Los tumores malignos de órbita  más frecuentes son: linfoma, sarcoma y glioma del nervio óptico.  El linfoma es el más frecuente de los tumores malignos de la órbita; ocurren principalmente en la glándula lagrimal y otras estructuras.  Los tumores malignos de órbita pueden ser secundarios a un cáncer que se ha diseminado a la órbita desde estructuras cercanas como el ojo, párpados, senos paranasales o cavidad nasal; o metástasis desde la mama, pulmón, próstata, cerebro y riñón.

Se considera que el rabdomiosarcoma es el tumor maligno de órbita más frecuente en la infancia.  Los tumores de órbita presionan y hacen protrusión del ojo (proptosis), visión doble o borrosa, afectación de la pupila, alteraciones musculares y dolor.  El diagnóstico se hace por el examen físico, examen oftalmológico, ecografía ocular, imágenes como  tomografía de órbita,  resonancia magnética de la órbita y biopsia. En ocasiones es necesario punción lumbar o aspiración de médula ósea y biopsia en caso de sospecha de linfoma. Se considera un linfoma no Hodgkin aquel que afecta órbita. El pronóstico depende de la extensión del tumor y del tipo de tumor.

Tumores intraoculares 

Melanoma uveal

El melanoma uveal es el tumor primario maligno intraocular más frecuente del adulto. La mayoría de los melanomas oculares ocurren en la úvea y específicamente en la coroides. El melanoma uveal  se origina de los melanocitos del tracto uveal y con frecuencia a partir de un nevus uveal o un lunar o peca. Este tumor tiende a crecer progresivamente y puede llegar a dar metástasis. La metástasis del melanoma  uveal aparece en el hígado, pulmón, piel y otras áreas. La  edad promedio de diagnóstico es de 55 años, más frecuente en hombres y de raza blanca, se considera que la raza blanca tiene ocho veces más riesgo de desarrollar la enfermedad. La clínica es variable, puede encontrarse de manera casual en una consulta oftalmológica o presentarse como perdida indolora de la visión.

El melanoma de iris se puede observar con la lámpara del oftalmólogo en consulta: la lámpara de hendidura; se observa como una lesión que puede ser bien delimitada  o difusa, con pigmentación variable. En el caso del  melanoma del cuerpo ciliar se observa como una masa pigmentada y localizada posterior a la pupila. El melanoma de coroides muestra diferente pigmentación. Si es una lesión pequeña se ve como una lesión pigmentada nodular o redonda; si crece se transforma en una lesión en domo y cuando rompe la membrana de Bruch toma la forma de un hongo. El melanoma puede presentarse como un desprendimiento de retina, glaucoma u otras complicaciones.

El melanoma uveal es el tumor primario maligno intraocular más frecuente del adulto. La mayoría ocurren en la coroides. La  edad promedio de diagnóstico es de 55 años, más frecuente en hombres y de raza blanca. La clínica es variable, puede encontrarse de manera casual en una consulta oftalmológica o presentarse como perdida indolora de la visión. 

Diagnóstico del melanoma uveal

El melanoma de iris se observa  con la lámpara de hendidura y el melanoma de cuerpo ciliar y coroides se observa al realizar un fondo de ojo por oftalmoscopia indirecta. Existen enfermedades benignas y malignas que pueden simular clínicamente a un melanoma uveal. En los casos de difícil diagnóstico se pueden realizar estudios como la ultrasonografía, angiografía fluoresceínica,  angiografía con verde de indocianina, imágenes como Tomografía, resonancia magnética y en casos muy difíciles de diagnosticar  se puede realizar una biopsia por aspiración con aguja fina.

Tratamiento del melanoma uveal

Si se trata de un melanoma de iris pueden ser tratados con resección local con iridectomía.  Un tumor que se extiende hacia la región del cuerpo ciliar puede requerir terapia con radiación local o braquiterapia. El melanoma de iris generalmente tiene buen pronóstico ya que con frecuencia es diagnosticado cuando es de pequeño tamaño.

Durante muchos años la enucleación del ojo afectado fue el único tratamiento; actualmente las opciones disponibles de tratamiento del melanoma uveal incluyen fotocoagulación, termoterapia, radioterapia local o braquiterapia, resección local del tumor y combinaciones de estos métodos.

Se recomienda tomar fotografías de la lesión, realizar ultrasonografía y angiografía fluoresceínica, examinar al paciente cada 3 meses y repetir fotografías y otros estudios con el objetivo de comparar. Es recomendable tratamiento si hay crecimiento documentado de la lesión o si hay factores de riesgo de crecimiento y metástasis. Si ninguno de los factores de riesgo están presentes las posibilidades de metástasis son aproximadamente de un 1%, pero si todos los factores de riesgo están presentes las posibilidades de metástasis son de 25%. Las posibilidades de crecimiento de un nevus coroideo no sospechoso son de un 5%, las de un nevus sospechoso son de un 15%, y las de un melanoma activo son de un 85%.

Tratamiento del malanoma uveal con radioterapia

La radioterapia  es el método más frecuentemente usado para tratar melanoma uveal. El Yodo-125 (I¹²⁵) y el Rutenio 106 se han convertido en los isótopos más frecuentemente empleados.

La placa radioactiva se sutura a esclera exactamente sobre el tumor. Esta permanece en la superficie del ojo, dependiendo de los cálculos de radiación y tamaño del tumor, aproximadamente unos 2 a 3 días. La placa es entonces removida y el paciente seguido periódicamente. Los tumores tratados con placas radioactivas generalmente muestran una disminución de su tamaño.          

Retinoblastoma

El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular primario más común en la infancia. Se diagnostica por lo general a los 18 meses de edad. El manejo de este tumor es complejo y debe ser realizado por un equipo multidisciplinario.

El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular primario más común en la infancia. Tiene una tasa de incidencia de uno en 18.000 a 30.000 nacidos vivos en el mundo. El se diagnostica por lo general a los 18 meses de edad.  El manejo de este tumor ha evolucionado en los últimos años; es complejo y debe ser realizado por un equipo multidisciplinario sin olvidar que cada caso debe ser individualizado de acuerdo a la situación clínica.

El retinoblastoma puede afectar un ojo o los dos ojos; en los casos bilaterales se considera que es una  mutación germinal.  El tratamiento de tumores oculares y metastásicos en los niños deben estar ligados a la consejería familiar genética.

Diagnóstico del retinoblastoma

La forma de presentación del retinoblastoma varía de acuerdo al momento del diagnóstico. Se aconseja la exploración con RETCAM para identificar y fotografiar la lesión. Los retinoblastomas menores de 2 mm son lesiones pequeñas transparentes que pueden pasar desapercibidas al examen. A medida que el tumor crece se pone de color blanco opaco y desarrolla una arteria nutricia y una vena de drenaje, con focos de  calcificación. Se deben realizar imágenes para identificar la extensión local y compromiso del nervio óptico.  Se debe realizar tomografía axial computarizada (TAC) de la cabeza y del nervio óptico con cortes finos.  La tomografía se usa para identificar las calcificaciones dentro del tumor, las cuales son raras en lesiones que simulan el retinoblastoma, además  puede ser usado para identificar extensiones intracraneales.

La resonancia magnética se utiliza para evaluar el nervio óptico y descartar lesiones que pueden simular retinoblastoma como la enfermedad de Coats, la hiperplasia persistente del vítreo primario y la toxocariasis por lo tanto debe ser usada en casos de difícil diagnóstico.  Si el paciente tiene sospecha de compromiso del nervio óptico o diseminación extraocular debe hacerse aspirado de médula ósea y punción lumbar.

La quimioterapia y la quimioreducción  han reemplazado a la radiación externa como la modalidad primaria de tratamiento, la tasa de sobrevida ha mejorado dramáticamente desde que se describió por primera vez.

El tratamiento depende del tamaño y la extensión del retinoblastoma. La quimioreducción es usada en ojos de pacientes con potencial visual y tumores muy grandes como para ser tratados con métodos focales. Su uso radica en reducir el tumor para luego usar tratamientos focales como crioterapia, termoterapia o  placas radioactivas. El segundo grupo de pacientes para los cuales la quimioreducción ha sido utilizada es en niños menores de un año de edad. Aunque la mayoría de los tumores responden completamente a la quimioreducción, las recurrencias son su mayor problema. Las recurrencias de los tumores de retina en general se observan en el 50% de los ojos en los primeros 5 años pero cuando se consideran los retinoblastomas individualmente la recurrencia disminuye al 18% a los 5 años. 

Hemangioma

Se considera al hemangioma como el tumor vascular más frecuente de la coroides. Existen  dos tipos de  hemangioma de coroides: circunscrito y difuso.

Hemangioma Circunscrito de Coroides

La edad de presentación en promedio son 47 años con un rango entre 4 y 81 años. Es un tumor vascular benigno de la coroides, bien definido. El tumor es casi siempre uno solo, de un solo, afecta un solo ojo. La mayoría de los pacientes se presentan con disminución de la agudeza visual. Otros síntomas menos comunes son defectos del campo visual, distorsión de la imágen, luces  y moscas.

Cuando se observa el fondo de ojo el HCC se ve como masa sin pigmento, no muy elevada de un color rojizo y cerca de la macula. Los HCC miden 3 a 18 mm en diámetro (promedio 7 mm) y de 1 a 7 mm en espesor (promedio 3 mm).  El tamaño del HCC tiende a ser muy estable, sin embargo hay algunos reportes que documentan el crecimiento de estos tumores. Se realizan pruebas como campo visual, angiografía fluoresceínica, Ultrasonido, TomografíaComputada, Resonancia Magnética

El manejo del tumor depende del  tamaño del tumor, la localización y los síntomas oculares relacionados.Si el paciente es asintomático no hace falta ningún tipo de tratamiento. En casos con perdida visual causada por desprendimiento de retina seroso que involucra la fovea, la fotocoagulación con láser, termoterapia transpupilar y la terapia fotodinámica  se han utilizado exitosamente para disminuir el fluido subretiniano..Hoy día se prefiere la terapia fotodinámica porque provoca mucho menos cicatrización. El pronóstico de vida es excelente en estos pacientes, pero el pronóstico visual es reservado.

Hemangioma Coroideo Difuso

El hemangioma coroideo difuso es un tumor vascular benigno,  de bordes mal definidos. Se extiende sobre una amplia área de la coroides en el polo posterior. Generalmente esta localizado en el mismo lado de un hemangioma en la cara. El hemangioma coroideo difuso puede ser bilateral si el hemangioma facial (nevus flammeus) es también bilateral.

Es muy raro encontrar un hamngioma coroideo difuso sin estar asociado a un nevus flammeus en la cara. El hemangioma coroideo difuso es generalmente diagnosticado a temprana edad (edad media 8 años) debido a su asociación con el hemangioma facial que lleva a la valoración oftalmológica. La pupila demuestra un reflejo rojo brillante característico (“fondo en salsa de tomate”) que contrasta con la pupila normal contralateral (reflejo normal). El cristalino y el vítreo están generalmente claros. El observador verá al hemangioma coroideo difuso como un engrosamiento difuso de color rojo-naranja del polo posterior.

Diagnostico del hemangioma coroideo difuso

El diagnostico de hemangioma coroideo difuso debe ser considerado en todo niño con nevus flammeus facial y disminución de la visión. Si hay un desprendimiento de retina el tratamiento con láser sobre la superficie del tumor es el manejo adecuado. Si el DR se hace muy extenso y el láser es inefectivo, debemos instaurar un tratamiento más agresivo para preservar la visión y prevenir el glaucoma neovascular. Se debe considerar la radiación externa a bajas dosis. El pronostico de vida en pacientes con hemangioma coroideo difuso es generalmente bueno.

Linfoma intraocular primario

Tradicionalmente se han clasificado en enfermedad de Hodgkin y linfomas tipo no Hodgkin. Los linfomas tipo no Hodgkin constituyen el grupo más grande de neoplasias del sistema inmune. El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC)  es típicamente un linfoma de células B que se puede originar en el cerebro, la espina dorsal, las leptomeninges y el ojo. El linfoma intraocular primario forma parte del espectro de LPSNC en el cual las células linfoides están inicialmente presentes solamente en el ojo.

El LPSNC era una neoplasia rara. Sin embargo en las últimas tres décadas la incidencia de LPSNC se ha triplicado en los Estados Unidos y actualmente representa casi el 7% de todos los tumores intracranelaes primarios. Una de las causas principales de este incremento es el aumento en el número de pacientes con inmunodeficiencia e inmunosupresión. Los recipientes de transplantes se encuentran con un riesgo mayor de desarrollar tumores. Entre estos tumores el linfoma no Hodgkin es el más común. Aparecen en la quinta y sexta década de vida.

Signos y Síntomas del linfoma intraocular primario

Los hallazgos físicos del linfoma intraocular primario son muy diversos e inespecíficos. Dependen de la estructura involucrada ya sea coroides, epitelio pigmentado, nervio óptico, vítreo o retina.

Los síntomas oculares más comunes son una disminución de la agudeza visual indolora y moscas volantes, y menos frecuente ojo rojo, fotofobia y dolor. Inicialmente los pacientes con LIP pueden responder a esteroides y tener una mejoría en su sintomatología. Conforme avanza la enfermedad, deja de responder a esteroides.La vitreitis es el hallazgo más común, reportado en practicamente todos los casos de LIP y puede ser desde leve a severa.

Tradicionalmente se ha hecho énfasis en que el linfoma intraocular primario es un enmascarador en los pacientes de la tercera edad. El paciente típico es un paciente mayor recientemente diagnosticado con una uveitis resistente a los corticoesteroides.

Debido a que el tratamiento del linfoma intraocular primario generalmente involucra quimioterapia y/o radiación, es necesario tener un diagnóstico patológico definitivo.  Es necesario tener un alto índice de sospecha para llegar al diagnóstico. En casos de uveitis severas que no responden a los corticoesteroides debe de considerarse la posibilidad de un LIP.

Actualmente el diagnóstico de LIP se hace en la evaluación citológica utilizando la vitrectomía para obtener material. Es necesario demostrar las células malignas en el ojo. Se necesita un citólogo con mucha experiencia que analice la muestra ya que la citología es difícil de interpretar. La técnica de amplificación por la reacción en cadena de la polimerasa ayuda a diagnosticar linfoma intraocular primario en ciertos casos. Con esta técnica se logra seleccionar y analizar únicamente las células linfoides atípicas o malignas de muestras vítreas que contienen pocas células.

Una vez hecho el diagnóstico del linforma intraocular primario, se requiere de tomografía axial computarizada,  resonancia magnética del cerebro y una punción lumbar para evaluar el líquido cefaloraquídeo.

Tratamiento del linfoma intraocular primario

El tratamiento del linfoma primario del SNC incluye: radiación, quimioterapia sola y una combinación de radiación y quimioterapia.  La respuesta inicial es disminución de la lesión rápidamente pero la recurrencia es muy alta.  La respuesta al tratamiento se mide con una tomografía o una resonancia magnética. Una respuesta completa se define como la resolución del tumor en un paciente que no esté tomando esteroides.Las neoplasias de células B pueden responder a la quimioterapia.  Sin embargo el problema es  la barrera hematoencefálica la cual impide la penetración de la quimioterapia. La quimioterapia mejora la sobrevida en un rango similar al de la radioterapia y quimioterapia combinadas pero sin los efectos tóxicos tan marcados. También se ha descrito el uso de la inyección intravítrea de metotrexate. Se ha iniciado estudios con terapias de anticuerpos como el rituximab.

La oncología ocular es un tema extenso, las neoplasias intraoculares y de los anexos no son infrecuentes.  Es muy importante relizar revisiones periódicas oftalmológicas para el diagnóstico oportuno y precoz de estas lesiones con el objetivo de salvar la visión y/o la vida del paciente.